poniedziałek, 12 stycznia 2015

Znieczulenie dzieci z zespołem Leigha

Zespół Leigha to choroba dziedziczona na wiele sposobów, zatem jest określana jako heterogenna etiologicznie choroba mitochondrialna, uwarunkowana mutacjami w DNA znajdującym się w mitochondrium* lub jądrze komórkowym**. To defekt oksydazy cytochromu C – czyli IV kompleksu oddechowego. Objawy zwiastujące zespół, rozpoczynają się bardzo wcześnie, bo nawet u dzieci, które nie ukończyły pierwszego roku życia. Obejmują zasięgiem układ nerwowy, mięśnie, a także oczy i rozwój umysłowy >> Zespół Leigha

Dzieci są zwykle znieczulane do biopsji mięśnia, tracheostomii, PEGa, badań obrazowych, zabiegów ortopedycznych i innych wg potrzeb. Przed znieczuleniem istotne jest zebranie wywiadu w kierunku chorób serca (kardiomiopatia przerostowa) i nerek, czynników wyzwalających zaostrzenie choroby, a także występowania zaburzeń oddychania (hiperwentylacje, bezdechy) i równowagi kwasowo-zasadowej (kwasica, zasadowica).

Kluczowym zagadnieniem w przypadku dzieci z zespołem Leigha jest wybór środków znieczulenia ogólnego. W chorobach mitochondrialnych istnieje ryzyko wystąpienia hipertermii złośliwej na skutek zastosowania anestetyków wziewnych. Opublikowane zostało doniesienie na temat szkodliwości halotanu u tych dzieci, które spowodowało regresję rozwoju dziecka z zespołem Leigha. Jednakże znanych jest wiele doniesień o pozytywnym przebiegu znieczulenia indukowanego sweofluranem i izofluranem.

W tej grupie chorych sugeruje się wykonywanie w miarę możliwości znieczuleń regionalnych i ewentualnie deksmedetomidyny (środek sedujący). Zaleca się monitorowanie głębokości znieczulenia (ilość i czas działania środka mogą być istotnymi czynnikami wpływającymi na funkcjonowanie mitochondriów). Do indukcji znieczulenia można ostrożnie użyć propofolu.

Kolejny istotny problem to wybór środka zwiotczającego mięśnie. Chociaż istnieje kilka doniesień dotyczących wykorzystania sukcynylocholiny u pacjentów z chorobą Leigha, sugeruje się, że należy jej unikać z powodu ryzyka rabdomiolizy i hiperkaliemii (także u pacjentów z innymi miopatiami). Ponadto, u pacjentów tych może być wydłużony czas powrotu po niedepolaryzujących środkach zwiotczających. Dostępne opisy przypadku traktują o znieczuleniu z wykorzystaniem cisatracurium i remifentanylu, a w opiece pooperacyjnej zastosowanie paracetamolu i diklofenaku zamiast opioidów w razie bólu.

Aby zapobiegać progresji choroby należy utrzymywać u pacjenta normokapnię, normoksję (niskie przepływy tlenu!), normotermię i unikanie podawania mleczanów (nie wolno doprowadzać do zaburzeń poziomu mleczanów). Z uwagi na fakt, iż stres sprzyja pogorszeniu się stanu dziecka, należy mu przeciwdziałać, choćby nawet przez towarzyszenie rodzica podczas indukcji znieczulenia i zaraz po wybudzeniu dziecka, a także zadbanie o spokojną, intymną atmosferę.

Piśmiennictwo u autorki

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz

Znieczulenie dzieci z zespołem Leigha

Zespół Leigha to choroba dziedziczona na wiele sposobów, zatem jest określana jako heterogenna etiologicznie choroba mitochondrialna, uwar...