Przejdź do głównej zawartości

Znieczulenie dzieci z zespołem Leigha

Zespół Leigha to choroba dziedziczona na wiele sposobów, zatem jest określana jako heterogenna etiologicznie choroba mitochondrialna, uwarunkowana mutacjami w DNA znajdującym się w mitochondrium* lub jądrze komórkowym**. To defekt oksydazy cytochromu C – czyli IV kompleksu oddechowego. Objawy zwiastujące zespół, rozpoczynają się bardzo wcześnie, bo nawet u dzieci, które nie ukończyły pierwszego roku życia. Obejmują zasięgiem układ nerwowy, mięśnie, a także oczy i rozwój umysłowy >> Zespół Leigha

Dzieci są zwykle znieczulane do biopsji mięśnia, tracheostomii, PEGa, badań obrazowych, zabiegów ortopedycznych i innych wg potrzeb. Przed znieczuleniem istotne jest zebranie wywiadu w kierunku chorób serca (kardiomiopatia przerostowa) i nerek, czynników wyzwalających zaostrzenie choroby, a także występowania zaburzeń oddychania (hiperwentylacje, bezdechy) i równowagi kwasowo-zasadowej (kwasica, zasadowica).

Kluczowym zagadnieniem w przypadku dzieci z zespołem Leigha jest wybór środków znieczulenia ogólnego. W chorobach mitochondrialnych istnieje ryzyko wystąpienia hipertermii złośliwej na skutek zastosowania anestetyków wziewnych. Opublikowane zostało doniesienie na temat szkodliwości halotanu u tych dzieci, które spowodowało regresję rozwoju dziecka z zespołem Leigha. Jednakże znanych jest wiele doniesień o pozytywnym przebiegu znieczulenia indukowanego sweofluranem i izofluranem.

W tej grupie chorych sugeruje się wykonywanie w miarę możliwości znieczuleń regionalnych i ewentualnie deksmedetomidyny (środek sedujący). Zaleca się monitorowanie głębokości znieczulenia (ilość i czas działania środka mogą być istotnymi czynnikami wpływającymi na funkcjonowanie mitochondriów). Do indukcji znieczulenia można ostrożnie użyć propofolu.

Kolejny istotny problem to wybór środka zwiotczającego mięśnie. Chociaż istnieje kilka doniesień dotyczących wykorzystania sukcynylocholiny u pacjentów z chorobą Leigha, sugeruje się, że należy jej unikać z powodu ryzyka rabdomiolizy i hiperkaliemii (także u pacjentów z innymi miopatiami). Ponadto, u pacjentów tych może być wydłużony czas powrotu po niedepolaryzujących środkach zwiotczających. Dostępne opisy przypadku traktują o znieczuleniu z wykorzystaniem cisatracurium i remifentanylu, a w opiece pooperacyjnej zastosowanie paracetamolu i diklofenaku zamiast opioidów w razie bólu.

Aby zapobiegać progresji choroby należy utrzymywać u pacjenta normokapnię, normoksję (niskie przepływy tlenu!), normotermię i unikanie podawania mleczanów (nie wolno doprowadzać do zaburzeń poziomu mleczanów). Z uwagi na fakt, iż stres sprzyja pogorszeniu się stanu dziecka, należy mu przeciwdziałać, choćby nawet przez towarzyszenie rodzica podczas indukcji znieczulenia i zaraz po wybudzeniu dziecka, a także zadbanie o spokojną, intymną atmosferę.

Piśmiennictwo u autorki

Komentarze

Popularne posty z tego bloga

Venflon - czyli "motylek" do żyły

Pan doktor nad łóżeczkiem dziecka ogłasza: „trzeba założyć wkłucie”. Pyta o zgodę rodziców, pielęgniarkę pogania wzrokiem… Ta kompletuje zestaw potrzebny do procederu, woła rodziców z dzieckiem do pokoju zabiegowego, które już płacze przeczuwając napięcie w powietrzu i stres przeszywający rodziców. Po chwili dołącza druga pielęgniarka. Opiekunowie pozostają za drzwiami, a słysząc płacz i krzyk dziecka wyobrażają sobie dantejskie sceny… „Co one mu robią? Czy płacz ich nie rusza?”

Wiele procedur medycznych wymaga ingerencji w organizm. Podawanie leków i płynów dożylnie jest uwarunkowane tzw. kaniulacją żył obwodowych. Brzmi to nieco kosmicznie, jednak po wgłębieniu się w problem, dowiadujemy się, że to tylko założenie venflonu, czyli „motylka” do żyły. Dalej nie jest to do końca jasne… Co to jest ten cholerny venflon? Czemu nazywają go „motylkiem”? Rodziców zaczynają dręczyć pytania… Po co to dziecku? Czy to boli? A jak się nie uda? Dlaczego akurat w tym miejscu nakłuto żyłę? Dlaczego z…

Karmienie przez PEG - ważne zasady!

Jakie są rodzaje mieszanek odżywczych, stosowanych w leczeniu żywieniowym?

Leczenie żywieniowe, polega na odpowiedniej podaży, indywidualnie dobranej mieszanki odżywczej. Można wyróżnić mieszanki własne, przemysłowe oraz łączyć obydwa rodzaje.

Mieszanka własna, to zmiksowana dieta własna, przygotowywana z tych produktów spożywczych, które można kupić. Zatem jej minusem jest niepewny skład. Może wówczas dojść do nieświadomej podaży substancji, na które dziecko wykazuje uczulenie (aspartam, laktoza, gluten, cholesterol i inne tłuszcze). Przygotowanie takiej mieszanki zajmuje dużo czasu i jest trudne. Trzeba wiedzieć, jaką powinna mieć konsystencję i temperaturę. Nie może być ani za gęsta, ani zbyt rozcieńczona, ponieważ w pierwszym przypadku może doprowadzić do zatkania zgłębnika, a w drugim do niedoborów i niedożywienia.

Wkłucie centralne u dzieci

"Dziecku trzeba wykonać dojście centralne, czy wyrażają państwo zgodę?”… „Ale co to znowu jest? Jakie dojście centralne? Co tam ma dochodzić? Dlaczego centralne?” - kolejny natłok myśli i pytań odbijających się po głowie. Lekarz tłumaczy wszystko dokładnie, stosując nawet rysunki by każdy rodzic mógł sobie wyobrazić i zrozumieć umiejscowienie i działanie wkłucia centralnego.

Każdy rodzić ma bowiem prawo do zadawania tylu pytań ile jest mu potrzebne, by świadomie podjąć decyzję o założeniu wkłucia centralnego u własnego dziecka. Ale co z tego? I tak większość rodziców tego nie zrozumie przy pierwszym podejściu. Za dużo emocji, za dużo nerwów, za dużo informacji. Nowych, anatomicznych, medycznych – obcych…

Co to jest wkłucie centralne, zwane potocznie „centralką”?