Znieczulenie pacjenta z zespołem Ehlersa-Danlosa (informacje ogólne)

http://goodhealthhub.com

Zespół Ehlersa-Danlosa, w zależności od typu jest spowodowany defektami biochemicznymi m.in. kolagenu, hydroksylazy lizylowej i innych substancji. Chorobę charakteryzuje hipermobilność (nadmierna ruchomość) stawów, dyslokacje (zmiana położenia kości w obrębie stawów) stawów, zwiększone ryzyko powstawania tętniaków, wrażliwa na uszkodzenia skóra i nadmiernie rozciągliwa. Na dzień dzisiejszy choroba pozostaje niewyleczalna. Każdy typ różni się między sobą, nie tylko objawami, ale też wspomnianym wcześniej defektem biochemicznym i możliwościami leczenia. Jedne procedury medyczne nie zaszkodzą osobom z określonym typem ZED, natomiast u innych mogą okazać się śmiertelne. Szczegóły na temat zespołu Ehlersa-Danlosa >> tutaj i tutaj.

Przed znieczuleniem osoby z zespołem Ehlersa-Danlosa, należy sprawdzić wyniki badań laboratoryjnych. Powinny w nich zostać uwzględnione parametry krzepnięcia, ponieważ może być ono zaburzone. Jest to istotne dla określenia ryzyka krwawienia. Anestezjolog powinien zbadać stabilność mięśni dróg oddechowych i mięśni oddechowych. Intubacja może okazać się trudna. Ponadto pacjent powinien mieć aktualny wynik badania echokardiograficznego (wydolność zastawek aorty).

Nie ma jednej zalecanej metody znieczulenia. Istnieją doniesienia na temat bezpiecznie przeprowadzonych znieczuleń zewnątrzoponowych, podpajęczynówkowych i blokad nerwów obwodowych. Jednakże w pewnej grupie chorych zauważono brak lub zmniejszone działanie środków znieczulenia miejscowego. Blizny na tkankach mogą być powodem trudności w rozchodzeniu się środka znieczulającego i niepowodzenia znieczulenia. Najczęściej zgłaszane są w przypadku znieczuleń w stomatologii i blokad nerwów obwodowych. Dotyczy to również stosowania kremu EMLA.

U chorych z postacią klasyczną, kifoskoliotyczną i hipermobilną należy zachować ostrożność w wykonywaniu znieczuleń podpajęczynówkowych z uwagi na obecność torbieli Tarlova w odcinku krzyżowym (S1-S4). Wykonanie znieczulenia podpajęczynówkowego lub zewnątrzoponowego może utrudniać kifoskolioza. Należy zwrócić też uwagę na ryzyko krwawień podczas wykonywania znieczuleń przewodowych.

W znieczuleniu ogólnym można stosować zarówno środki dożylne, jak i wziewne. Zalecane jest monitorowanie blokady nerwowo-mięśniowej zanim rozpocznie się znieczulenie, ponieważ niektórzy pacjenci mają osłabione mięśnie (wiotkość). Depolaryzujące i niedepolaryzujące środki zwiotczające mogą być stosowane u chorych z EDS. Należy zapamiętać że u pacjentów tych występuje zespół tachykardii postawnej, zwłaszcza w postaci hipermobilnej.

W typie IV EDS nie zaleca się nakłuwania naczyń żylnych i tętniczych z powodu ryzyka rozwarstwienia tych naczyń. Jeśli istnieją wskazania życiowe do założenia wkłuć – zaleca się identyfikację naczyń krwionośnych za pomocą USG. Opatrunki na wkłucia i rany powinny być przyklejane lekko lub mocowane opatrunkiem bezklejowym. Odklejanie plastra może ciężko uszkodzić i naciągać skórę.

Podczas intubacji istnieje duże ryzyko zwichnięcia stawu skroniowo-żuchwowego, a także krwawień ze śluzówek. Zastosowanie mniejszej rurki intubacyjnej pozwoli na zmniejszenie ryzyka uszkodzenia błony śluzowej tchawicy. Mankiet uszczelniający rurki nie może być napompowany zbyt mocno. Należy po intubacji sprawdzić ciśnienie w nim panujące. Założenie maski krtaniowej jest wykonalne. Należy zmniejszać ciśnienie w drogach oddechowych w celu zmniejszenia ryzyka powstania odmy. Trzeba pamiętać, że odcinek szyjny kręgosłupa u tych chorych jest niestabilny, co powoduje dodatkowe utrudnienia.

Ułożenie pacjenta na stole operacyjnym powinno być wygodne i bezpieczne, z podparciem wszelkich przestrzeni między ciałem a stołem operacyjnym. Pozwoli to m.in. na zniwelowanie bólu po niewłaściwym ułożeniu, a także zmniejszenie ryzyka dyslokacji stawów.

W razie krwawień (zwłaszcza typ IV) można wykonywać transfuzje i terapię desmopresyną.

Uruchamianie pacjentów powinno być powolne i stopniowe. Uraz dla chorego z zespołem Ehlersa-Danlosa może skończyć się krwawieniami, krwiakami, siniakami, uszkodzeniem skóry i dyslokacjami stawów. U chorych zaleca się unikać stosowania opasek uciskowych (ale można zastosować opatrunek uciskowy). Zaleca się monitorowanie nieinwazyjne parametrów życiowych pacjenta (np. NICCOMO).

Po znieczuleniu istotna jest wnikliwa obserwacja pacjenta pod kątem krwawień i wystąpienia krwiaków. Pacjenci zgłaszają też osłabienie mięśni po ekstubacji. Ostrożna pionizacja pacjenta pozwoli zmniejszyć ryzyko dyslokacji stawowych. W typie hipermobilnym kluczowe jest wczesne uruchamiania aby uniknąć osłabienia układu mięśniowo-szkieletowego i reaktywności układu krążenia.

Znieczulenie położnicze rodzącej chorej na EDS odbywa się z zachowaniem wszelkich wymienionych wyżej zasad. Kobieta może rodzić siłami natury, przez cięcie cesarskie, poród kleszczowy. Istnieje u nich jednak ryzyko pęknięcia macicy i trudnego gojenia się ran poporodowych. W typie hipermobilnym dochodzi do zaburzeń statyki narządu rodnego po nacięciu krocza. Dlatego u tych kobiet zaleca się cięcie cesarskie.

Powikłania poznieczuleniowe u pacjenta z EDS

• neuropatia splotu
• utrata wzroku z powodu ucisku na oko
• uszkodzenie skóry i krwiaki
• dyslokacje stawowe
• odma spontaniczna
• krwawienia z dróg oddechowych
• częstsze popunkcyjne bóle głowy (kruchość opony twardej)

Nie zaleca się znieczulać pacjentów z zespołem Ehlersa-Danlosa w trybie ambulatoryjnym. Ponadto zachęca się lekarzy, by tak inwazyjne procedury były wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach. Niestety w Polsce ich brakuje.

W kolejnym wpisie - aspekt znieczulenia chorego z zespołem Ehlersa-Danlosa typu 6a.

Na podstawie:
orphananesthesia.eu